La fenilchetonuria (PKU) è una malattia genetica che si trasmette dai genitori ai figli e che si manifesta fin dalla nascita. Fortunatamente si tratta di una malattia rara, che colpisce circa 1 neonato ogni 3.000*.

Le persone affette da PKU non riescono a metabolizzare correttamente un componente presente nelle proteine, l’amminoacido fenilalanina. L’assunzione di proteine (e quindi di fenilalanina) porta ad un quadro clinico alterato, con sintomi soprattutto a carico del sistema nervoso (ad es. ritardo mentale).

Ad oggi il trattamento cardine della patologia è una dieta quasi completamente priva di proteine: grazie all’esclusione delle proteine dalla loro alimentazione, questi pazienti sono soggetti prevalentemente sani.

Va specificato che la PKU non è un’allergia o un’intolleranza, pertanto, il paziente non rischia scompensi acuti; tuttavia, al fine di evitare il manifestarsi dei sintomi, è fondamentale limitare molto l’assunzione di fenilalanina.

Ogni paziente ha una propria “tolleranza alla fenilalanina”, ossia l’assunzione di fenilalanina entro certe quantità non crea problemi; pertanto, pazienti con una tolleranza maggiore, potranno permettersi di assumere una piccola quantità di proteine naturali, che dovrà comunque essere quantificata in maniera precisa.

La dieta per la PKU

Una persona con PKU conosce esattamente la quantità di proteine e quindi di fenilalanina che può assumere nel corso della giornata, perché questa varia in base all’età, al peso e alla “tolleranza alla fenilalanina” del singolo.

L’obiettivo di PKUisine è quello di aiutare queste persone fornendo piatti gustosi, ma con quantità minime di proteine, preparati con prodotti aproteici che normalmente i ristoranti non hanno (vedi “I prodotti PKUisine”).

Alimenti diversi contengono quantità diverse di proteine e quindi di fenilalanina. In linea generale, gli alimenti si possono suddividere tra:

• Alimenti a SEMAFORO VERDE → ingredienti consentiti senza restrizioni quantitative, in quanto naturalmente a basso contenuto di proteine/fenilalanina. In generale rientrano in questa categoria alimenti che hanno un contenuto di proteine ≤0.5 g/100 g
• Alimenti a SEMAFORO GIALLO → ingredienti consentiti in quantità controllate. In generale rientrano in questa categoria alimenti che hanno un contenuto di proteine ≥0.5 g/100 g
• Alimenti a SEMAFORO ROSSO → ingredienti sconsigliati in quanto contengono un elevato contenuto di proteine/fenilalanina

I ristoratori aderenti al progetto riceveranno linee guida e ricette “a semaforo verde”, al fine di offrire in tutta sicurezza anche un menù adatto alle persone con PKU!

* Rapporto tecnico sui Programmi di Screening Neonatale in Italia Anno 2020